Chronische lymphatische Leukämie Verlauf und Symptome

11. April 2018
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Verlauf und Stadien der Chronisch lymphatischen Leukämie und deren Symptome

Die chronische lymphatische Leukämie ist die häufigste Form von Leukämie in der westlichen Hemisphäre. Als Erkrankung stellt sie sowohl eine Form der Leukämie als auch ein Non-Hodgkins-Lymphom dar und ist damit eine Mischform beider Erkrankungsarten. Der chronische lymphatische Leukämie Verlauf ist gekennzeichnet durch ein langsames, wenig bösartiges Voranschreiten der Krankheit und wird in unterschiedliche Stadien eingeteilt.

chronische lymphatische Leukämie Verlauf

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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL)

Bei der chronischen lymphathischen Leukämie, abgekürzt CLL, handelt es sich um ein Lymphom, das sich aus den sogenannten B-Zellen entwickelt.

Als Non-Hodgkins-Lymphome (NHL) werden alle jene bösartigen bezeichnet, die kein Morbus Hodgkin sind. Das betrifft eine Vielzahl sehr unterschiedlicher Erkrankungen, die auch völlig unterschiedliche Ursachen und Verläufe haben können.

Die chronische lymphatische Leukämie geht von B-Lymphozyten (B-Zellen) aus. Diese Zellen gehören zu den weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und sind damit einer der wesentlichen Bestandteile des Immunsystems. B-Lymphozyten sind verantwortlich für die Bildung von Antikörpern und sitzen im Knochenmark.

Im Fall der chronischen lymphatischen Leukämie sind die B-Zellen zwar reif aber entartet und damit funktionslos. Die Ursachen liegen vermutlich in einer genetischen Veränderung, die unterschiedlich stark ausgeprägt sein kann.

Weil sich die funktionslosen, entarteten B-Zellen vermehren und auch im Blut in hoher Menge nachweisbar sind, spricht man bei dieser Art von Lymphom von einer leukämischen Form (Blutkrebs). Durch die Verbreitung der entarteten Zellen im Blut handelt es sich auch um eine Form von Blutkrebs.

Die Verläufe der CLL bei einzelnen Patienten können sehr unterschiedlich sein. Das entspricht im Wesentlichen dem Schweregrad der genetischen Veränderung bei den B-Zellen.

Chronische lymphatische Leukämie (CLL) kurz zusammengefasst

  1. Die chronische lymphatische Leukämie ist ein Lymphom, durch das Vorkommen der entarteten Zellen im Blut aber gleichzeitig auch eine leukämische Erkrankung
  2. Die chronische lymphatische Leukämie geht von den B-Lymphozyten im Knochenmark aus, die im Immunsystem für die Bildung von Antikörpern zuständig sind.
  3. Die chronisch lymphatische Leukämie ist die häufigste Leukämieform in der westlichen Welt.
  4. Die chronische lymphatische Leukämie verläuft in den meisten Fällen nur sehr wenig bösartig, bis auf einige Ausnahmefälle.

 

Chronische lymphatische Leukämie Verlauf

Die Ursachen der Erkrankung sind bislang noch nicht vollständig geklärt, für eine Beteiligung von Viren gibt es bislang keine Belege. Ursache dürften genetische Veränderungen sein, durch die die B-Lymphozyten zwar reifen, aber funktionslos werden. Die Krankheit wird in weitaus den meisten Fällen erst im hohen Lebensalter (> 65 Jahre) entdeckt, Männer sind in der Regel mehr als 1,5 mal so häufig betroffen wie Frauen.

Der Verlauf der Chronischen lymphatische Leukämie ist typischerweise sehr milde und langsam fortschreitend, viele Betroffene brauchen für viele Jahre keine Behandlung. Der Schweregrad der Erkrankung und der Verlauf hängen aber im Wesentlichen von der Art der Chromosomenveränderung ab.

In den meisten Fällen liegt eine Deletion auf Chromosom 13 vor. Das bedeutet einen relativ milden Verlauf der Erkrankung. In diesem Fall fehlt ein Teil des Chromosoms 13 im genetischen Code der B-Lymphozyten.

Andere mögliche Veränderungen betreffen die Chromosomen 11, 12 und 17. Bei einer Deletion auf Chromosom 17 ist der Verlauf schwerer und auch die Prognose ungünstiger.

Stadieneinteilung beim Verlauf der chronischen lymphatischen Leukämie

Die Krankheit wird in ihrem Verlauf in unterschiedliche Stadien eingeteilt. Die Stadien werden mit den Buchstaben A, B und C bezeichnet. Zusätzlich sind die Stadien noch durch Ziffern unterteilt, um den Fortschritt der Erkrankung genauer beurteilen zu können.

Ein Behandlungsbedarf besteht nach dieser Einteilung in den meisten Fällen erst, wenn Stadium C erreicht ist. Abhängig vom Verlauf kann dieses Stadium entweder sehr rasch oder erst über Jahre erreicht werden.

Chronische lymphatische Leukämie Verlauf Stadium A

In diesem Stadium sind 3 oder weniger Lymphknotenregionen befallen, die Lymphozytenzahlen im Blutbild ist aber bereits erhöht (mindestens 5.000/µl)

Stadium A0: hier sind noch keine Lymphknoten vergrößert
Stadium A I: hier kommt es bereits zu einzelnen, tastbar vergrößerten Lymphknoten
Stadium A II: zusätzlich zu den Vergrößerungen besteht hier auch bereits eine Vergrößerung von Leber und/oder Milz

Chronische lymphatische Leukämie Verlauf Stadium B

In diesem Stadium sind mehr als 3 Lymphknotenregionen befallen

Stadium B I: es besteht zwar ein Befall, aber es sind kein vergrößerten Knoten tastbar
Stadium B II: es besteht ein Vergrößerung von Leber und/oder Milz

Chronische lymphatische Leukämie Verlauf Stadium C

In diesem Stadium treten bereits schwere Störungen im Blutbild zutage. Es besteht Behandlungsbedarf. Die Lebensqualität ist wegen der Anämie und der schweren Thrombozytopenie bereits stark reduziert.

Stadium C III: es kommt zum Auftreten einer schweren Anämie (Blutarmut) mit Hämoglobinwerten von weniger als 10 g/dl

Stadium C IV: es kommt zu einer massiven Thrombozytenpenie (deutliche Abnahme der Thrombozytenzahlen im Blut) mit Thrombozytenzaheln von weniger als 100/nl

Eine Anämie (Blutarmut) führt zu einer Unterversorgung des gesamten Organismus mit Sauerstoff, die geringen Thrombozytenzahlen in diesem Stadium führen vor allem zu einer erhöhten Blutungsneigung.

Beide Krankheitsbilder ziehen jeweils eine Vielzahl von unterschiedlichen Symptomen nach sich. Die Behandlung zielt vor allem auf die Therapie dieser beiden schweren Krankheitsbilder.

In Einzelfällen kann eine chronische lymphatische Leukämie im Verlauf auch sehr schnell voranschreiten. In diesem Fall muss die Behandlung manchmal auch bereits früher beginnen.

Chronische lymphatische Leukämie Symptome

Am Anfang der Erkrankung sind viele Betroffene asymptomatisch, das heißt es sind keine Symptome zu bemerken. Die Diagnosestellung erfolgt in sehr vielen Fällen lediglich aufgrund einer Blutuntersuchung und nicht aufgrund besonderer Beschwerden.

Die Vergrößerungen und Schwellungen an den Lymphknoten sind besonders am Anfang schmerzlos und meist nur wenig störend. Die Vergrößerung von Leber und Milz kann sich allerdings bei einigen Betroffenen durch unangenehme Druckgefühle in der Oberbauchregion bemerkbar machen. In vielen Fällen macht auch das nur wenig Probleme und das Wohlbefinden der Betroffenen ist meist kaum eingeschränkt. Rund ein Fünftel der Fälle verläuft bis zu den fortgeschrittenen Stadien völlig symptomlos.

Neben diesen krankheitstypischen Symptomen können durch die chronische lymphatische Leukämie auch Symptome auftreten, die es bei anderen leukämischen oder krebsartigen Erkrankungen auch häufig gibt:

  • massives Schwitzen nachts
  • unbeabsichtiger deutlicher Gesichtsverlust
  • Fieberschübe (ohne vorliegenden Infekt)

Diese Symptome werden häufig auch als “B-Symptomatik” bezeichnet.

Bis zum Eintreten einer Anämie oder einer schweren Thrombozytopenie sind in den meisten Fällen keine weiteren Symptome zu sehen. Der Allgemeinzustand ist in den meisten Fällen kaum beeinträchtigt.

Mit dem Fortschreiten der Erkrankung stellen sich dann aber noch weitere chronische lymphatische Leukämie Symptome ein, die mit der sich ausprägenden Anämie, der Thrombozytopenie und mit dem immer schlechter funktionierenden Immunsystem in Verbindung stehen.

Chronische lymphatische Leukämie Symptome der Anämie

Mit dem Einsetzen der Anämie und bedingt durch die geringen Hämoglobin-Werte (Hb) im Blut, ist die Sauerstofftransportfähigkeit des Blutes stark eingeschränkt. Das wirkt sich in vielen Bereichen des Körpers aus:

  • beschleunigter Herzschlag (Tachykardie) um die geringe Sauerstofftransport-Kapazität auszugleichen
  • schnelle Ermüdbarkeit
  • Erschöpfung
  • Atemnot bei Belastung
  • häufige Kopfschmerzen
  • Tinnitus (nicht in allen Fällen)
  • blasse Haut und Schleimhäute
  • weißliche SklerenHaarausfall
  • brüchige Nägel,
  • häufige Übelkeit
  • Synkope (Ohnmachtsanfälle)
  • Brustengegefühle und Herzstechen (Angina pectoris)
  • im weiteren Verlauf oft Niereninsuffizienz

Chronische lymphatische Leukämie Symptome der Thrombozytopenie

  • Spontanblutungen, v.a. Nasenbluten
  • Neigung zu Hämatomen und Petechien (Einblutungen unter die Haut)
  • Magen-Darm-Einblutungen möglich
  • Hirnblutungen möglich

Chronische lymphatische Leukämie – Symptome durch das eingeschränkte Immunsystem

Dazu können auch noch weitere Symptome kommen, die vor allem mit der Beeinträchtigung des Immunsystems durch die nicht mehr funktionierenden B-Lymphozyten in Zusammenhang stehen, wie erhöhte Infektneigung.

In ungefähr einem Drittel der Fälle kommt es auch zu unangenehmen Hauterscheinungen, wie Juckreiz, Ekzeme oder Pilzerkrankungen der Haut. Auch Herpes zoster kann auftreten. Diese Symptome können teilweise auch schon in frühen Stadien beim chronische lymphatische Leukämie Verlauf zu beobachten sein.

 

CLL und die Vermehrung der Lymphozyten

Die chronische lymphatische Leukämie führt zu einem starken Anstieg der weißen Blutkörperchen im Körper. Es handelt sich um die häufigste Art von Leukämie unter Erwachsenen. Sie tritt überwiegend bei Personen im höheren Lebensalter mit einem Altersdurchschnitt von 60 bis 70 Jahren auf.

Chronische lymphatische Leukämie (CLL) – Erkrankung des lymphatischen Organsystems

Die vorgestellte Krebserkrankung gilt als eine bösartige Krankheit, die das lymphatische System betrifft. Letzteres besteht aus den Lymphknoten, den Lymphozyten sowie den Lymphgefäßen, den Lymphen und den lymphatischen Organen.

Das System hängt stark mit dem Immunsystem und dem blutbildenden System zusammen.

Als Zellen besitzt das lymphatische System die Lymphozyten. Sie gehören zu den weißen Blutkörperchen und übernehmen wichtige Aufgaben in der Immunabwehr. Liegt eine – mit “CLL” abgekürzte – chronische lymphatische Leukämie vor, kommt es zu Fehlern bei der Entstehung der Lymphozyten. Der Körper bildet entweder zu viele der genannten weißen Blutkörperchen oder die Lymphozyten reifen nicht aus.

Symptome der CLL: angeschwollene Organe, Müdigkeit und erhöhte Blutungsneigung

Optisch verändern sich die Lymphozyten nicht und behalten ihr normales Aussehen. Dennoch reduziert die Krankheit die Abwehrfunktionen der Zellen. Die funktionsunfähigen Lymphozyten befinden sich im Knochenmark, in der Milz und in den Lymphknoten.

Infolge der bösartigen Erkrankung schwellen die folgenden lymphatischen Organe an:

  • die Milz,
  • die Leber,
  • die Lymphknoten am Hals, in den Leisten sowie unter den Achseln.

Je mehr sich die kranken weißen Blutkörperchen vermehren, desto mehr Platz nehmen sie im Knochenmark in Anspruch. Dort verdrängen sie die gesunden Komponenten des Blutes. Infolgedessen droht eine Blutarmut, da nicht mehr ausreichend rote Blutkörperchen für den Sauerstofftransport zur Verfügung stehen. Der Patient bemerkt in diesem Fall Schwäche- und Müdigkeits-Symptome. Eine zu geringe Produktion an Blutplättchen sorgt für eine erhöhte Blutungsneigung.

 

Diagnose der chronischen lymphatischen Leukämie

Diagnose der CLL durch Untersuchung der Eiweiße auf den Lymphozyten

Trotz der angeführten Symptome verläuft die chronische lymphatische Leukämie in den meisten Fällen sehr langsam. In den ersten Jahren zeigen sich oftmals keine Beschwerden. Deshalb entdecken die Ärzte die Krankheit häufig im Rahmen einer routinemäßigen Untersuchung. Als Indikator gilt beispielsweise ein zu hoher Wert der weißen Blutkörperchen im Blutbild.

Besteht der Verdacht einer CLL, führt der Arzt genauere Untersuchungen durch, um die Diagnose zu beweisen. Die zuverlässigste Methode stellt die Immunphänotypisierung der Lymphozyten dar. Die Methode identifiziert, welche Eiweiße auf der Oberfläche der Lymphozyten auftreten. Die Eiweiße bei einer CLL unterscheiden sich deutlich von der Oberflächen-Beschaffenheit gesunder Zellen. Bei Bedarf entscheidet sich der Arzt zusätzlich für eine Knochenmarkpunktion, um endgültige Sicherheit zu erlangen.

Eine chronische lymphatische Leukämie befällt meistens das gesamte lymphatische System. Nach der Diagnose empfiehlt sich deswegen die Untersuchung sämtlicher Komponenten des Systems. Der Arzt tastet alle oberflächlichen Stationen der Lymphknoten ab. Zusätzlich schließt sich eine Untersuchung der inneren Organe mittels Ultraschall an. Außerdem bietet sich eine Computertomografie an.

Abhängig von den Ergebnissen seiner Untersuchung legt der Arzt das aktuelle Fortschrittsstadium der CLL fest. Hierfür gibt es zwei akzeptierte Einteilungssysteme namens “Binet” und “Rai”. Die Einteilung erfolgt nach der Einschränkung der Blutbildung sowie den Symptomen am lymphatischen System.

Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie

Behandlung nach dem Auftritt von Symptomen

Da die vorgestellte Leukämie-Form bei den meisten Patienten langsam verläuft, verursacht sie zunächst keine Beschwerden. Häufig besteht in den ersten Jahren der Krankheit keine Notwendigkeit einer Behandlung. Der Arzt ergreift geeignete Maßnahmen erst, wenn Symptome wie zu große Lymphknoten auftreten. Schreitet die Leukämie rasch fort,gestaltet sich die Situation anders. In diesem Fall beginnt die Behandlung kurz nach der Diagnose.

Um die Leukämie-Art zu behandeln, existieren zwei unterschiedliche Optionen: die Immun- sowie die Chemotherapie. Die Chemotherapie zielt auf ein Abtöten der kranken Zellen mittels Medikamente ab. Allerdings wirkt sich die Therapie gleichermaßen auf die gesunden Zellen aus. Das führt zu Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen oder Haarausfall.

Bei der Immuntherapie erhält der Patient hergestellte Eiweiße, welche die Krebszellen angreifen. Es handelt sich hierbei um gentechnisch hergestellte Abwehrkörper, die der Patient in wöchentlichen Infusionen bekommt. Die Therapie führt in den meisten Fällen zu einer Reduzierung der Lymphozyten-Zahl. Eine Kombination mit einer Chemotherapie erhöht den Effekt.

Zusammengefasst tritt die vorgestellte chronische lymphatische Leukämie überwiegend bei Personen im höheren Lebensalter auf. Da die bösartige Krebserkrankung in der Regel langsam verläuft, reduziert sie die durchschnittliche Lebenserwartung nicht. Bedarf an einer Behandlung besteht erst, wenn sich Symptome am lymphatischen System zeigen.

 

 

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