Akute myeloische Leukämie

Die akute myeloische Leukämie (AML) ist eine seltene, bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems. In erster Linie ist hier das Knochenmark (Medulla ossium) betroffen, in welchen rote (Erythrozyten) und weiße (Leukozyten) Blutkörperchen gebildet werden.

In dem Knochenmark findet ein sogenannter Differenzierungsblock statt. Unreife Blutzellen (Blasten) sammeln sich im Blut und Knochenmark an, was (stark vereinfacht ausgedrückt) zu einer Verdrängung und Unterdrückung der normalen Blutbildung führt.

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Die wichtigsten Fakten kurz zusammengefasst:

  1. Die akute myeloische Leukämie ist eine bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems.
  2. Unbehandelt führt diese Erkrankung zum Tod.
  3. Akute myeloische Leukämie Symptome: Erste Anzeichen sind unspezifische Symptome wie zunehmende körperliche Schwäche, Blässe und Infektanfälligkeit.
  4. Die akute myeloische Leukämie wird in erster Linie mit Chemotherapeutika und Stammzellentransplantation behandelt.
  5. Akute myeloische Leukämie Verlauf: Mit zunehmendem Lebensalter sinken die Chancen auf eine Remission.

 

Als Folge werden aufgrund mangelnder Kapazität weitere unreife Zellen vermehrt in den Blutkreislauf abgegeben, die nicht oder nur unzureichend ihre eigentlichen Aufgaben übernehmen können.

Es fehlen kurz- und mittelfrisitig somit funktionsfähige Blutkörperchen. Diese Erkrankung tritt in circa drei Viertel aller Fälle im höheren Erwachsenenalter auf. Unbehandelt führt sie zum Tod.

Laborwerte Blutwerte
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Akute myeloische Leukämie Verlauf und Formen der Erkrankung

Die akute myeloische Leukämie und ihre Formen werden auf unterscheidliche Arten und Weisen unterteilt, abhängig von der veröffentlichenden Fachgesellschaft.

Voraussetzung für eine Typisierung sind entsprechende umfangreiche laborchemische Untersuchungen des Blutes. Gängige Verbreitung fanden die Vorschläge der French-American-British Cooperative-Group (FAB), welche die akute myeloische Leukämie beispielsweise nach Differenzierung, Ausreifung und weitere Formen unterscheidet.

Dabei werden die verschiedenen Formen nach dem Termnus M0 bis M7 dargestellt.

In den letzten Jahren setzt sich die Definition der Weltgesundheitsorganisation (WHO) mehr und mehr durch, welche die Merkmale der AML-Blasten berücksichtigt und spezieller differenziert.

Akute myeloische Leukämie Symptome

Anfangs zeigt die akute myeloische Leukämie Symptome, die im akuten, eher allgemein gehaltenen Bereich anzusiedeln sind, welche mit eher geringer Vorlaufzeit innerhalb meist weniger Wochen auftreten.

Es kann passieren, dass diese Symptomatik initial missinterpretiert wird. Die Krankheitszeichen entstehen aufgrund der gestörten Blutbildung (Hämatopoese) und des somit entstehenden Verdrängungsprozesses.
Die akute myeloische Leukämie zeigt diese Symptome bzw. kann sich wie folgt äußern:

  • Die Betroffenen bemerken häufig unspezifische Anzeichen wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Abnahme der Leistungsfähigkeit, Luftnot, Nachtschweiß, diffuse Verdauungsbeschwerden mit Appetitlosigkeit. Desöfteren fällt aufgrund der Blutarmut eine deutliche Blässe auf.
  • Insbesondere bei Kindern treten sehr deutlich Spielunlust und allgemeine Interessenlosigkeit auf.
  • Durch das Fehlen von funktionstüchtigen weißen Blutkörperchen (Leukozyten) baut sich eine generelle Infektanfälligkeit auf, die durch Auftreten von Pilzinfektionen im Mund (Soor) gekennzeichnet ist. Diese Pilzinfektionen können wiederum im Verlauf generalisiert auftreten und auf weitere Organe übergreifen. Oft geht diese Infektanfälligkeit mit Fieber einher. Nicht selten tritt eine Mandelentzündung auf.
  • Als weitere Anzeichen der Neigung zu Infektionen können sich Lungenentzündungen entwickeln.
  • Ein sichtbares Symptom ist darüber hinaus die vermehrte Blutungsneigung, Langanhaltendes Nasenbluten, punkt- oder fleckenförmige Einblutungen unter der Haut (Petechien, Ekchymosen), Zahnfleisch- und Schleimhautblutungen sowie eine verstärkte oder verlängerte Monatsblutung bei Frauen können mögliche Folgen sein. Diese werden verursacht durch eine Gerinngungsstörung aufgrund des Mangels an Blutplättchen (Thrombozyten).
  • Im weiteren Rahmen bei Fortschreiten der Krankheit besteht die Möglichekit, dass die unreifen Leukozyten im Blut deutlich ansteigen. Dieses kann zu neurologischen Symptomen (Mißempfindungen, Schmerzen, starker Juckreiz und Kribbeln, Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Sehstörungen), zu einer generellen Unterversorgung des Organismus mit Sauerstoff und Einblutungen in die Netzhaut führen.
  • Schwellungen der Lymphknoten sowie Vergrößerungen von Leber, Hoden und Milz sind weitere mögliche Begleiterscheinungen.
  • Durch Ausbreitung der pathologischen Zelltypen (Blasten) in Gelenke und Knochen ist dort eine entsprechende Schmerzsymptomatik möglich. Kinder, die bislang lauffähig waren, verweigern dieses nun zunehmend und möchten vermehrt getragen werden.

Akute myeloische Leukämie Symptome – Interpretierung der Symptomatik

Wichtig: Ein großer Teil der oben beschriebenen Symptome liegen auch bei vielen anderen, vergleichsweise harmloseren Erkrankungen, vor. Unbedingt ist hier die korrekte Diagnosestellung eines Mediziners bzw. Onkologen erforderlich und abzuwarten.

Akute myeloische Leukämie Verlauf

Wie beschrieben handelt es sich bei der AML (Akute myeloische Leukämie) um eine akute Erkrankung mit einem entsprechend schnell eintretenden Krankheitsverlauf, der den unmittelbaren Beginn einer Behandlung (in der Regel erfolgt ein chemotherapeutischer Ansatz und/oder eine Stammzelltransplantation) erfordert.

Die akute myeloische Leukämie zeigt Symptome wie einen Anstieg der Blastenanzahl im Blut in einem kurzen Zeitraum. Diese können sich entsprechend in Organen (Leber, Milz) ansiedeln.

Der Krankheitsverlauf ist ohne Therapie stets tödlich, aufgrund der ausgeprägten Schwächung des Immunsystems des Körpers kann dieses bereits wenige Wochen nach Auftreten der ersten Symptome geschehen.

Akute myeloische Leukämie Verlauf – Mögliche Komplikation

Vereinzelt kann es zu dem sogenannten „Tumorlysesyndrom“ kommen. Aufgrund des Ansteigs von Kalium, Harnsäure, LDH und Phosphat im Blut bei gleichzeitg erniedrigtem Kalziumspiegel kann es zu einem Nierenversagen kommen, welches lebensbedrohliche Ausmaße erreichen kann und dringend intensivmedizinische Maßnahmen erfordert.

Mit Beginn einer Therapie und deren Wirkungsbewertung wird der Krankheitsverlauf differenziert unterschieden, und zwar unter anderem nach Prozentsatz der Blasten im Knochenmark, die Abwesenheit gewisser Einlagerungen (Auerstäbchen) in den Zellen, das Fehlen von molekularen Veränderungen sowie dem Vorliegen gewisser laborchemischer Werte.

Somit entsteht folgende Unterteilung des Verlaufes:

  • Morphologisch leukämiefreier Zustand
  • Morphologische komplette Remission (CR)
  • Morphologische komplette Remission mit inkompletter Regeneration (CRi/CRp)
  • Zytogenetische komplette Remission (CRc)
  • Molekulare komplette Remission (CRm)
  • Partielle Remission (PR)
  • Rezidiv aus CR

Akute myeloische Leukämie Prognose des Verlauf

Anhand verschiedener Studien ist die Langzeitüberlebensrate von Menschen, die an AML erkrankt sind, abhängig vom Alter.

Bei Patienten unter 60 Jahren liegt sie nicht über 40 Prozent, bei Patienten über 60 Jahre nicht über 20 Prozent (vergleiche hierzu T. Buchner, „Treatment of older patients with AML“; Crit Rev Oncol Hematol 2005; 56(2): Seiten 247 bis 259).

Akute myeloische Leukämie Auftreten und Behandlung eines Rückfalls

Nach dem Nachweis eines leukämiefreien Zustandes (Remission; der Begriff „Heilung“ wird nur selten und ungern verwendet) sind regelmäßige und umfangreiche Kontrollen notwendig, um rechtzeitig eine eventuell auftretende Rückkehr der Krankheit (Rezidiv) zu erkennen und entsprechend gegensteuern zu können.

Besondere Risikofaktoren für ein Rezidiv sind unter anderem ein höheres Lebensalter zum Zeitpunkt der ersten Erkrankung (55 Jahre oder älter) oder der Nachweis einer sogenannten sekundären AML. Die Kontrollen umfassen Untersuchungen des Knochenmarkes sowie der befallenen organischen Regionen.

Trotz einer morphologischen kompletten Remission (CR) nach einer Primärtherapie erleidet der überwiegende Teil der Patienten einen Rückfall. Studienabhängig werden Quoten von 50 bis 80 Prozent genannt

(vergleiche hierzu John A. Liu Yin, Keith Wheatley,, John K. H. Rees, Alan K. Burnett: Comparison of ’sequential‘ versus ’standard‘ chemotherapy as re-induction treatment, with or without cyclosporine, in refractory/relapsed acute myeloid leukaemia (AML): results of the UK Medical Research Council AML-R trial; British Journal Of Haematology 2001, Ausgabe 113, Seiten 713 bis 726).

Die Rezidive treten vermehrt entweder in den ersten zwölf Monaten nach der CR auf oder in den ersten zwei Jahren nach Stellung der Erstdiagnose. Auch bei Rezidiven wird die Behandlung der AML mit Chemotherapie oder Stammzellentransplantation, oft auch in Kombination, notwendig.

Bei Versagen dieser Therapieoptionen ist ein palliatives Vorgehen, unter anderem mit Infektionsprophylaxe sowie der Versorgung mit Blutprodukten, angezeigt.

Quellen:

  • Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, Flandrin G, Galton DA, Gralnick HR, Sultan C.: Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group. Br J Haematol. 1976; 33(4): 451-8. (zu: Akute myeloische Leukämie Symptome)
  • www.http://flexikon.doccheck.com/de/Akute_myeloische_Leuk%C3%A4mie; Abruf 03/2018
  • Gerd Herold et al: Innere Medizin 2013, Herold-Verlag
  • Karl Anton Kreuzer, Jörg Beyer: Hämatologie und Konkologie: Fallorientierte Darstellung – rationale Diagnostik und Therapie, Thieme Verlag, 1. Auflage 2016 ((zu: Akute myeloische Leukämie Verlauf)
  • Gerhard Ehninger, Hartmut Link: Akute myeloische Leukämie: Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie, Prognose, Deutscher Ärzte Verlag, 1. Auflage 2008