Chronisch myeloische Leukämie

4. März 2015
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Die chronisch myeloische Leukämie – seltener und bösartiger Blutkrebs mit guter Prognose

Die chronisch myeloische Leukämie (CML) bezeichnet den sogenannten “Blutkrebs”, dessen Erkrankungs-Risiko mit zunehmendem Alter steigt. Der Alltag der Betroffenen gestaltet sich in der Regel normal mit einer guten Lebensqualität. Die Therapie erfolgt medikamentös.

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CML – eine seltene, aber bösartige Erkrankung des Blutes

Dr. med. Frank Stegelmann, internistischer Experte des Universitäts-Klinikums Ulm, beschreibt die CML als eine bösartige Erkrankung des Blutes. Sie kennzeichnet ein langsamer Verlauf.

Das Philadelphia-Chromosom und seine Auswirkung

Die CML beginnt mit der Entartung einer Blutstammzelle im Knochenmark. Diese hämatopoetischen Stammzellen zeigen sich im blutbildenden System zuständig für die Bildung neuer Blutzellen. Die Notwendigkeit ergibt sich durch das Absterben alter Zellen.

chronisch-myeloische-Leukaemie

Ein Gen-Defekt verantwortet die Entartung der Blutstammzelle. Patienten mit CML besitzen in 90 Prozent aller Fälle das Philadelphia-Chromosom (Ph), das Mediziner durch zytogenetische Diagnostik mittels Mikroskop nachweisen.

Der Name leitet sich von seinem Entdeckungsort ab. Das atypische Chromosom entsteht zum Zeitpunkt einer Zellteilung, indem sich die Chromosomen 9 und 22 verändern. Ein kleiner Teil des Chromosoms 9, welches das Gen ABL mit sich führt und ein Stück des Chromosoms 22 mit dem BCR-Gen vertauschen ihre Plätze. Durch diese Translokation entsteht auf dem atypischen Chromosom 22 das Fusionsgen BCR-ABL.

Durch diesen Gen-Defekt kommt es zu einer massiven Vermehrung der Granulozyten. Die großen weißen für die Immunabwehr des Körpers wichtigen Blutkörperchen üben ihre Funktion zu Beginn der Krankheit wie gewohnt aus. Schreitet die CML voran, kommt es zu weiteren Gen-Defekten, welche die Vermehrung myeloischer Blastenzellen im Knochenmark stark vorantreiben. Diese unreifen Blutzellen gelangen ins Blut.

 

Die Stadien der chronisch myeloischen Leukämie

Die Einteilung der CML erfolgt je nach Anstieg der Blasten im Knochenmark in drei Phasen:

  • die chronische Phase,
  • die akzelerierte Phase,
  • und die Blastenkrise.

 

Die chronische Phase der CML

Die chronische Phase der CML dauert über mehrere Jahre an. Zu Beginn bemerken die Patienten ihre Krankheit nicht oder kaum, denn es zeigen sich keine oder nur geringe Symptome. Die Erkrankung entdecken die Mediziner in der Regel zufällig bei Blut-Untersuchungen mit anderem Hintergrund.

 

Charakteristiken für die chronische Phase:

  • Milzschwellung,
  • relative Reduzierung der Monozyten, deren wichtigster Speicherort die Milz ist,
  • bei 30 Prozent der Patienten erhöhte Anzahl von Blutplättchen (Thrombozyten),
  • Vorhandensein aller Reifungs-Stadien der Granulozyten-Vorläuferzellen im Blut des Betroffenen,
  • Anstieg der Leukozyten auf einen höheren Wert als 20 x 109/L,
  • absolute Vermehrung der eosinophilen und der basophilen Granulozyten.

 

Die akzelerierte Phase der CML

In der akzelerierten (accelerare = beschleunigen) Phase der chronisch myeloischen Leukämie kommt es zu einem Schub der Erkrankung. Sie dauert ohne Behandlung bis zu zwölf Monate an. Die Blastenzellen (unreife weiße Blutkörperchen) vermehren sich stark und treten ins Blut über. Gleichzeitig verdrängen sie die gesunden Blutzellen oder schränken diese in ihrer Funktion ein. Der Patient verspürt zunehmende für diese Phase charakteristische Beschwerden. Die Merkmale der CML in der akzelerierten Phase sind:

  • Unwohlsein,
  • Müdigkeit und Leistungsabfall (Fatigue)
  • noch größere Anzahl an Leukozyten als in der chronischen Phase,
  • der Anteil der im Knochenmark und im Blut vorhandenen Blasten beträgt zehn bis 19 Prozent,
  • Thrombozytenwerte sind stark erhöht oder erniedrigt,
  • Verschlechterung der Blutarmut (Anämie)
  • verstärkte Schwellung der Milz,
  • der Anteil der basophilen Granulozyten beträgt 20 oder mehr Prozent.

 

Unkontrollierte Vermehrung der Blastenzellen in der Blastenkrise

Während der Blastenkrise entsteht eine unkontrollierte Vermehrung der Vorläufer der Leukozyten, was zu einer hohen Konzentration der Blasten im Blut und Knochenmark führt. Gesunde Blutzellen funktionieren nur noch geringfügig. Die an einer chronisch myeloischen Leukämie erkrankten Patienten leiden zunehmend an einer Anämie, an Blutungen und Infektionen.

 

Kennzeichnend für die Blastenkrise sind:

  • Gewichtsverlust,
  • Knochenschmerzen,
  • Fieber,
  • Nachtschweiß,
  • in der Anzahl zunehmende Infekte,
  • Knochenmark ist stark von Blasten befallen,
  • Blasten im Knochenmark und Blut größer oder gleich 30 Prozent.

 

Möglichkeiten der Behandlung einer CML

Für den Erfolg der Therapie bedeutend zeigt sich ein unmittelbarer Behandlungs-Beginn nach Entdeckung der CML. In fortgeschrittenen Stadien ist ihr schwerer zu begegnen als zu Beginn ihrer Entstehung. Neue Medikamente verfolgen das Prinzip der molekular zielgerichteten Therapie. Diese wirkt sich so aus, dass sich die weißen Blutkörperchen bereits nach mehreren Wochen normalisieren. Der Arzt kontrolliert den Behandlungserfolg durch regelmäßige Blut-Untersuchungen.

 

Die CML in Kurzform

Die chronisch myeloische Leukämie kennzeichnet ein langsamer Verlauf mit zunächst geringen, im weiteren Verlauf schwerwiegenden Symptomen wie erhöhter Blutungsneigung, vergrößerter Milz und Anämie.

Frühzeitig erkannt, therapiert der Arzt sie mit Medikamenten, welche die Leukozyten innerhalb kurzer Zeit normalisieren. Die Prognose ist bei frühzeitiger Diagnosestellung sehr gut. In der Akzelerations-Phase und in der Blastenkrise gilt sie als problematischer. Bei fortgeschrittener CML ist die Blutstammzell-Transplantation das bevorzugte therapeutische Mittel.

 

weiterführend:

Lebenserwartung bei Leukämie

https://www.cml-wissen.de/was-ist-cml.html

http://www.uniklinik-ulm.de/struktur/zentren/cccu/home/fuer-patienten-und-angehoerige/krebsbehandlung/krebs-spezifisch/cml.html#c51494

veröffentlicht von: Anna Nilsson

Bildlizenz: © psdesign1 – Fotolia.com

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