Unkontrollierte Vermehrung von Granulozyten

Bei der Erkrankung Hypereosinophiles Syndrom – spielen die eosinophilen Granulozyten, eine Untergruppe der Leukozyten, eine bedeutsame Rolle. Die Leukozyten oder weiße Blutkörperchen sind für das Immunsystem verantwortlich. Die Granulozyten bilden sich im Knochenmark aus myeloischen Stammzellen. Im Verlauf des Krankheitsbildes hypereosinophiles Syndrom vermehren sich die eosinophilen Granulozyten über einen Zeitraum von mehr als 6 Monaten unkontrolliert im Blut – Es kommt zu Dysfunktionen und Ausfall des Immunsystems.

Auto-Immunhepatitis

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Störung bei der Bildung der eosinophilen Granulozyten im Blut

HES im Zusammenhang mit Leukozyten

Beim Hypereosinophiles Syndrom handelt es sich um eine äußerst seltene Blutkrankheit, über die wenig wissenschaftliche Erkenntnisse vorliegen. Die Zahl der Betroffenen beruht ausschließlich auf Schätzungen, die sich auf einige hundert Menschen einpendeln. Männer im Alter zwischen 20 und 50 Jahren sind häufiger als Frauen von HES betroffen.

Über Ursache und Faktor für den Ausbruch des  Hypereosinophiles Syndrom rätseln die Mediziner imätiologischen Bereich, sie weisen jedoch fünf Varianten nach. Diese sind:

  • myeloproliferatives HES
  • HES-Overlap-Syndrom (beispielsweise hypereosinophile Dermatitis, eosinophile Pneumonie)
  • familiäres HES
  • lymphozytisches HES
  • idiopathisches HES

Bei den Varianten handelt es sich um dieselbe Krankheit, die in verschiedenen Formen auftritt. Beispielsweise verändert sich bei HSE die Haut. Dies bezieht sich in der Regel auf den Körper, jedoch nicht auf das Gesicht.

Die schwierige Diagnose – das Hypereosinophile Syndrom erkennen

Ein hypereosinophiles Syndrom erschwert die Diagnose durch facettenreiche Symptome.Die Krankheit begleitend treten

  • Hautödeme,
  • Juckreiz,
  • erhöhte Werte der Leukozyten,
  • Fieber,
  • Nachtschweiß,
  • Gewichtsverlust,
  • Appetitlosigkeit

auf. Ist die Haut betroffen, kommt es zu Ekzemen und makulösen Hautveränderungen. Ein hypereosinophiles Syndrom zeigt seine Symptome nicht ausschließlich äußerlich. Weitaus gefährlicher gestalten sich die Schäden an den inneren Organen. Die Krankheit befällt hauptsächlich Herz, Milz, Lunge, Leber und Nieren sowie den Magen-Darm-Trakt. Die durch die Krankheit entstanden Organschäden erweisen sich, in der Regel, als irreparabel und führen im Extremfall zum Tod. Die hauptsächliche Todesursache bei einer HES-Erkrankung ist, wenn die Krankheit das Herz erreicht.

Über HES sprechen Mediziner, wenn sich der hohe Wert der eosinophilen Leukozyten länger als sechs Monate im Blut anhält. Eine Untersuchung reicht für eine sichere Diagnose nicht aus, da Leukämie ebenfalls eine hohe Anzahl weißer Blutkörperchen aufweist. Wie bei Leukämie vermuten Wissenschaftler bei HES eine Auto-Immunerkrankung.

In der Mehrzahl der Fälle diagnostizieren Experten HES. Für sie ist das Ergebnis der Molekulargenetik ein wichtiger Faktor. Einhypereosinophiles Syndrom diagnostizieren Ärzte im Rahmen des Ausschlussverfahrens. Für eine Ausschlussdiagnose sind verschiedene Kriterien maßgeblich. Dazu gehören:

  • die nachweisliche Beteiligung von Organen.
  • eine Blut-Eosinophilie größer als 1.500 µl über einen Zeitraum von mehr als sechs Monaten und
  • es kommen keine andere Krankheiten mit eosinophilem Hintergrund infrage.

Liegen diese Kriterien und die Ergebnisse der Molekulargenetik vor, steht die Diagnose fest.

 

Hypereosinophiles Syndrom und die Behandlung

Die Ärzte behandeln HES ähnlich wie Leukämie und verordnen hauptsächlich eine Chemotherapie. Auch kommen Kortison und andere Medikamente zum Einsatz. Die Nebenwirkungen der medizinischen Maßnahmen sind immens und ermöglichen dem Betroffenen nicht, ein „normales“ Leben zu führen. Die Wissenschaft arbeitet an einem neuen Wirkstoff, der weniger Nebenwirkungen aufweist und damit den Patienten hilft.

Ärzte weisen Patienten mit HES zur stationären Behandlung ins Krankhaus ein. Die Therapie richtet sich nach dem Ausmaß von HES und inwieweit sich die eosinophilen Leukozyten auf die inneren Organeauswirken. Ist das Herz beteiligt, zieht der behandelnde Arzt einen Kardiologen hinzu. Je nachdem, wie stark die Krankheit das Knochenmark schädigte, kommen verschiedene Möglichkeiten in Betracht. Bei starker Schädigung ist oft eine Transplantation des Knochenmarks unumgänglich.

 

Hypereosinophiles Syndrom– Erkenntnisse kurzgefasst

HES ist eine seltene Blutkrankheit, die hauptsächlich Männer zwischen 20 und 50 Jahren befällt. Die Diagnose ist aufgrund der vielen verschiedenen Symptome äußerst schwierig. Die Symptomatik umfasst die medizinischen Bereiche der Dermatologie und der inneren Medizin. Im Ausschlussverfahren weisen die Ergebnisse der Molekulartechnik auf die Krankheit hin, sofern keine andere, ähnliche Erkrankung in Betracht kommt. Das Blutbild weist eine krankhafte Erhöhung der weißen Blutkörperchen auf. Dies ist ebenfalls bei Leukämiepatienten der Fall.

Bei HES beobachten die Ärzte den Wert der Leukozyten über einen Zeitraum von sechs Monaten. Hautveränderungen, Fieber und Gewichtsverlust gehören zu den HES-Symptomen. Schwere organische Schäden an Leber, Milz, Lunge, Herz und Nieren verursacht HES. Einhypereosinophiles Syndrom führt im Extremfall zum Tod. Das ist hauptsächlich der Fall, wenn die eosinophilen Leukozyten das Herz erreichen.

Die Medizin erreicht kontinuierlich neue Erkenntnisse über HES. In Labors suchen Wissenschaftler nach neuen, besser verträglichen Medikamenten. Andere Forscher ergründen, warum, und unter welchen Umständen, HES ausbricht. Es gibt schon heute Medikamente, die gute Heilungschancen bieten.

veröffentlicht von: Anna Nilsson,